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一项小型的随机安慰剂对照研究显示IFN-β1和脑源性神经营养因子
时间:2019-09-06 19:49 来源:未知 作者:admin 点击:

  约有10%的GBS患者在接受IVIg或血浆置换后,病情初始改善或稳定之后出现恶化,该现象称为治疗相关波动。再次进行IVIg或血浆置换后,患者通常得到改善;尽管尚无随机对照试验证再次治疗的效果,但这已成为常规的临床实践。

  Erasmus GBS结局分数(GBS Outcome Score,EGOS)可有效预测患者的长期结局,该模型基于三个临床参数:年龄、入院2周后的GBS残疾量表的分数和前驱腹泻。

  尽管已知GBS不同亚型的免疫病理机制,但仍需要此方面的进一步研究。在过去数年,已开展了数个全球性大规模的临床试验,这将有助于进一步了解该综合征、优化患者的医疗照顾。

  **:医师决定是否存在治疗的适应症,譬如快速进展的肢体无力、轻度肢体无力伴严重的自主神经功能障碍或重度吞咽障碍;IVIg,发病2周内开始治疗,0.4 g/kg /天,5天;血浆置换,5次,2周内完成,置换总剂量为5倍的血浆量。

  在首次被描述后的近一个世纪以来,GBS仍为一种威胁生命性的疾病,至少20%的患者临床结局较差。从临床观点来看,急需下列改善:

  有较高比例的GBS患者(54%~89%)会出现疼痛,包括痛性感觉异常、背痛、肌肉痛和假性脑膜炎;在1/3的GBS病例中,这些症状可先于肌无力而出现。近25%的患者出现呼吸功能不全需要人工通气。自主神经功能异常(主要为心血管系统的调控障碍)可见于2/3的患者,但严重程度高度各异。约有1/3患者的步行功能轻度受损,但在病程中仍可行走。

  图2. GBS的免疫病理机制:分子模拟和抗神经节苷脂抗体。病原体(如空肠弯曲杆菌)的感染,可触发体液免疫和自发免疫应答,引起神经功能障碍和GBS症状。空肠弯曲杆菌外膜上的脂寡糖可诱发产生抗体(如周围神经上的抗GM1和抗GD1a抗体),抗体与神经节苷脂交互作用。引起AMAN的抗原位于Ranvier结上或附近。

  然而,尽管特异性急性感染和GBS之间存在强烈的关联,但感染后出现GBS的整体风险较低。每1000~5000的空肠弯曲杆菌感染患者中仅有1例在后继2个月内会发展为GBS。这解释了为什么说GBS是一种自发性疾病,尽管偶见空肠弯曲杆菌感染后GBS爆发的病例报道。

  未来需要进一步研究确定传导阻滞、抗神经节苷脂抗体、治疗效果和临床结局之间的关系。

  由于缺乏MFS患者IVIg治疗或血浆置换有效性的证据,以及患者可自然恢复,目前MFS患者可不采用免疫疗法。然而,MFS-GBS重叠综合征的患者病情较重,IVIg或血浆置换仍为治疗的选择。需要注意的是,尚无大型随机对照研究明确儿童GBS患者的最佳治疗策略,因此对儿童患者常给予与成人GBS相同的治疗。

  此外,可能由于渗漏或无菌性脑膜炎,高剂量IVIG治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数,此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断。

  荷兰研究的一项研究,通过对397名GBS患者进行队列分析,研制了Erasmus GBS呼吸功能不全分数(EGRIS)。EGRIS是一个精确预测的模型,可用于急诊环境中,在GBS患者入院后第一周内预测呼吸功能不全的可能性。

  当对下肢轻瘫或脊髓感觉水平异常的患者考虑为GBS诊断时,应行脊髓MRI和脑脊液检查排除脊髓卡压或横贯性脊髓炎。NCS有助于确诊,脱髓鞘性多发性神经病或临床检查正常的上肢出现神经传导异常,都提示为GBS。MRI对神经根的检查可支持GBS诊断。对存在膀胱或直肠功能障碍的患者,鉴别诊

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